Первичный склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков. Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит».
По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине. Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий.
Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Причины первичного склерозирующего холангита
1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.
У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.
У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.
Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.
2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ
1. Лабораторные анализы:
• повышен общий уровень билирубина (в половине случаев);
• повышен уровень холестерина;
• увеличено содержание:
аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев);
гамма-глутамилтранспептидазы;
щелочной фосфатазы;
гаммаглобулина (в половине случаев);
церулоплазмина;
• гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности).
Признаками бактериального холангита являются:
• увеличенная концентрация С-реактивного белка;
• рост СОЭ;
• повышенные значения лейкоцитов.

2. Холангиография.
Это щадящий неинвазивный рентгенологический метод диагностики, во время которого посредством чрескожной и чреспеченочной пункции в желчные протоки вводится контрастное вещество.

3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Во избежание инфекционных осложнений после этого метода диагностики рекомендуется прием антибактериальных препаратов, а также с целью профилактики панкреатита прием диклофенака или индометацина.

4. Магнито-резонансная холангиопанкреотография.
Метод исследования с помощью магнитно-резонансного томографа, дающего трехмерное изображение печени, а также внутри- и вне-печеночных желчных протоков.

5. Ультразвуковое исследование.
Позволяет обнаружить утолщение стенки, стеноз и блокаду внепеченочных протоков, а также патологию поджелудочной железы и желчного пузыря.

6. Фиброколоноскопия.
Во время обследования проводят биопсию слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки.

7. Биопсия печени.
Гистологическое исследование определяет стадию заболевания в зависимости от того, что обнаруживается: рыхлые волокна или тяжи соединительной ткани, некроз или полное исчезновение желчных протоков.

8. Фиброгастродуоденоскопия.
Необходима для контроля варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Симптомы первичного склерозирующего холангита
Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз).
К характерным проявлениям ПСХ относятся:
• повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение;
• кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного. На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более.
• гиперпигментация кожных покровов.

Менее характерные, но все же сопровождающие ПСХ симптомы:
• боль или дискомфорт в правой верхней части живота;
• желчные колики;
• лихорадка и озноб (особенно при осложнении восходящим бактериальным холангитом).

Осложнения
• механическая желтуха;
холестаз;
• внутренние венозные кровотечения;
• остеопороз (потеря плотности костной массы);
• дефицит жирорастворимых жиров;
• портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене);
• печеночная недостаточность;
• озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу);
гепатоцеллюлярный рак;
• колоректальный рак.

Лечение
1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК — урсодезоксихолевую кислоту.
Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии. Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени.
2. Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон.
3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом.
4. Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон).
5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин).
6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин).
7. Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция.
8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя.
9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *